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系统性淀粉样变累及心肌1例
作者: 徐素容 陈霄      发布时间:2018-03-02      浏览次数:                  

 

 

 

  治疗及预后:目前该病尚无特效疗法,该病确诊后即需治疗,治疗目标是血液学缓解+器官功能改善。强调以血液学缓解为基础,进而实现脏器功能的缓解[1]。pAL的核心治疗是抗浆细胞治疗,目前尚无标准的治疗方案推荐,建议采用类似于多发性骨髓瘤的治疗方案。外周血自体造血干细胞移植(ASCT )应当作为符合移植适应证患者的一线治疗。无条件者,可基于以下几种化疗方案:①硼替佐米联合地塞米松(VD方案),或硼替佐米联合环磷酰胺、地塞米松(VCD方案),或硼替佐米联合马法兰、地塞米松(VMD方案);②马法兰的化疗方案;③免疫调控剂的化疗方案,包括沙利度胺和来那度胺等,可以联用地塞米松,或者联用环磷酰胺和地塞米松。本病预后不良,中位生存时间1~2年,累及心脏发生心衰后多于1年內死亡,对于CA心衰的治疗,一般不宜用洋地黄和钙拮抗剂,因淀粉样蛋白能选择性地与洋地黄类药物结合,即使小剂量应用,也会引起严重心律失常[6],而钙拮抗剂因负性肌力强故慎用,主要应用利尿剂、ACEI、β受体阻滞剂,但要注意低血压。晚期患者心脏移植为最后的姑息治疗措施。影响预后的因素:器官受累的严重程度是最重要的预后因素,其中以心脏受累与预后关系最为密切[7],原发性淀粉样变性累及心脏的患者其超敏肌钙蛋白和NT-proBNP的升高提示预后不良[8];而肿瘤负荷与血清游离轻链的量、浆细胞负荷、遗传学及治疗后的缓解情况有关。本病临床少见,易误诊、漏诊,对本病应当尽早发现和治疗,可延长患者的生存期,改善预后。

 

 

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